AUTOPHAGY：自噬增强随之而来共济失调

共济失调是一种最常线粒体隐普遍性疾病，其特点是共济失调，同时伴有小脑头颈部细胞膜变普遍性、免疫有缺陷、易受X射线影响、易患肝癌、男婴和其他副作用。它是由一个单一的DNA----ATM（共济失调普遍性端梗增生症突变）引起的，该DNA编码的细胞膜是一个370kDa的磷脂氨基甘油3激蛋白具体激蛋白（PIKK）家族的成员。ATM和它的PIKK姐妹激蛋白ATR（共济失调普遍性核酸体病和Rad3具体）在DNA烧伤反应确实会当中与此相反。ATR主要投身于螺旋形DNA撕裂的修补；ATM则更是多地投身于双链撕裂的修补。一些A-T特异性似乎与DNA烧伤修补有关（放射敏感普遍性和肝癌倾向）。然而，我们对于神经；也统的有缺陷，包括DNA修补毁损如何导致A-T的针灸副作用还不太明确。

除了在细胞膜核当中造就DNA烧伤修补的功用之外，ATM和ATR还存在于细胞膜质当中。过氧化物蛋白体、突触小体和小分子都与ATM细胞膜有关。此之外，船运体也是ATM激蛋白的靶点，示意ATM在抑制葡萄糖当中确实有核之外功用。

近来，学术研究管理人员在Autophagy月刊上发文，华盛顿邮报了ATM突变导致A-T的复杂特异性的部分原因确实在于自噬和小分子异最常。

学术研究管理人员推测ATM通过自噬途径过氧化物，而ATR则由细胞膜蛋白体加工过氧化物。自噬和小分子输送在atm-/-皮质当中均出现了异最常，并且该有缺陷确实会影响细胞膜功能，如突触维持，皮质生存和摄取。

在atm-/-小分子当中，学术研究管理人员观察到自噬通量上调，这与更是酸普遍性的pH具体。不可或缺的是，学术研究管理人员推测ATP6V1A（ATP蛋白，H +船运，小分子V1残基A）质子泵是ATM激蛋白的靶标。在atm-/-皮质当中，小分子表现出增强的退行船运并挤满在核周区域。学术研究管理人员将此发生变化值得注意ATM和退行船运运动所细胞膜dynein二者之间意之外的物理相互功用。

因此，该功用确实会抑制了SLC2A4 / GLUT4（溶质核酸家族4 [作出贡献的船运细胞膜]，成员4）向质膜的船运，而减低其向小分子的船运，导致摄取能力毁损。

总之，这些数据集忽略了ATM投身于各种皮质骨骼肌的输送过程，从而为A-T的发病机理提供了新的看法，确实帮助开发新的病患方式。

更早来历：

Aifang Cheng et al. ATM loss disrupts the autophagy-lysosomal pathway. AUTOPHAGY 2020, DOI:

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